BSE staat ook wel bekend als de 'gekke koeienziekte'
Het is in 1986 voor het eerst geconstateerd bij rundvee in Groot Brittannië.
BSE wordt veroorzaakt door prionen, eiwitten die infectieziekten in de hersenen veroorzaken.
Een oorzaak van deze aandoening kan zijn het niet voldoende verhitten van diermeel van herkauwers en door het voeren hiervan aan runderen.
Op basis hiervan heeft Europa maatregelen getroffen om BSE effectief te bestrijden. Het verwerken van diermeel in de rundervoer is verboden, runderen worden na de slacht getest en delen van het rund waar de prionen zich kunnen ophopen, worden verwijderd.
Consumenten kunnen zodoende veilig rundvlees kopen en eten.

Om BSE te voorkomen is internationaal een aantal maatregelen getroffen. Zo heeft de EU een algemeen verbod ingesteld om diermeel toe te voegen aan diervoer. Zogeheten risicomateriaal (hersenen, ruggemerg e.a.) is en wordt verwijderd en vernietigd. Dit is materiaal waarin het prion zich kan bevinden. Alle runderen van 48 maanden en ouder zijn na de slacht getest op BSE. Deze testleeftijd is in juli 2011 verruimd naar 72 maanden en ouder.

Verbod diermeel in diervoeder 
In Nederland wordt sinds 1989 geen diermeel van herkauwers meer verwerkt in voer voor herkauwers. Sinds 1 maart 1999 geldt in Nederland zelfs een totaal verbod op diermeel in diervoeders voor herkauwers.
Sinds 1 januari 2001 is er een totaalverbod op diermeel in voer voor alle landbouwhuisdieren, dus ook voor varkens en kippen. Zo wordt voorkomen dat voer voor varkens en kippen in het voer voor herkauwers terecht kan komen.

Verwijderen en destructie van risicomateriaal
Op Europees niveau is afgesproken welke delen van slachtdieren als risicovol worden gezien voor besmetting. Dit specifiek risicomateriaal moet worden vernietigd. 
Voor runderen, schapen en geiten zijn dit onder meer het ruggenmerg, de hersenen, de ogen en amandelen. En nog extra voor het rund: de darmen en ruggenmerg inclusief wervelkolom. En extra voor schapen en geiten: de milt.

Monitoring van dieren
Sinds 1 januari 2001 is er in heel Europa een BSE-testprocedure.
Regelmatig bezoeken dierenartsen de veebedrijven om runderen te bekijken. Verdachte dieren worden getest op BSE. Daarnaast worden BSE testen uitgevoerd in de slachterijen.
Bij runderen van 30 maanden en ouder is het mogelijk om door onderzoek van de hersenen te beoordelen of de dieren BSE verschijnselen hebben. Zo zijn vanaf 2001 alle runderen van 30 maanden en ouder bestemd voor humane consumptie getest op BSE. 
De genomen maatregelen bleken effectief en het aantal BSE-gevallen is fors gedaald. Daarom heeft de Europese Commissie besloten de testleeftijd voor runderen met ingang van 2011 te verhogen naar 72 maanden en ouder.
Op basis van wetenschappelijke adviezen werkt de Europese Commissie momenteel vedere aan plannen om de BSE maatregelen verder te versoepelen. Zo wordt gekeken naar het verruimen van het diermeelverbod. 

Afgelopen jaren was internationaal sprake van een afname van BSE-gevallen van ongeveer 50% per jaar. In Nederland is in 2009 geen geval van BSE meer vastgesteld; in 2010 kwamen nog twee besmette oudere koeien boven water.

Versoepeling gebruik diermeel
Het aantal BSE-gevallen neemt af en de mogelijkheden om het gebruik van dierlijke eiwitten in diervoer te controleren zijn fors verbeterd.
Het Europese Parlement heeft besloten dat het diermeelverbod wordt versoepeld. Voorlopig betekent dit het (beperkt) toestaan van vismeel in voer. Verder denkt het Europees Parlement er aan weer diermeel van varkens, kippen en eventueel koeien toe te laten.

In Nederland is er draagvlak voor het (weer) toelaten van dierlijke eiwitten als hoogwaardige grondstof voor diervoer, zodat dit niet meer hoeft te worden vernietigd. Ook is er dan minder noodzaak om soja als bron van eiwit te importeren. Dit blijkt uit onderzoek voor het (voormalige) ministerie van Landbouw, Natuur en Voedselkwaliteit, het huidige ministerie van EL&I.
Het Europese Voedselveiligheidsagentschap (EFSA) brengt advies uit onder welke specifieke toepassingen diermeel in het diervoer weer overwogen kan worden.

Versoepeling controlebeleid
De Europese Commissie heeft ondertussen het controlebeleid versoepeld.
Per 2009 is de BSE testleeftijd voor runderen verhoogd naar 48 maanden.
Sinds 1 juli 2011 is de testleeftijd verder verhoogd naar 72 maanden. Dit kon omdat de BSE-monitoring in de EU heeft laten zien, dat dit niet ten koste gaat van het beschermingsniveau voor de consument.
De Commissie baseert zich op een wetenschappelijke analyses van de EFSA.

In de Europese Unie kwam 99% van de BSE-gevallen voor in Groot-Brittannië. Maar ook in andere landen is BSE aangetroffen, zoals Ierland, Frank­rijk, België, Nederland, Duitsland, Finland, Oostenrijk, Italië, Griekenland, Luxemburg, Spanje en Denemarken, Cyprus. Estland, Hongarije, Litouwen, Polen, Slowakije, Slovenië, Tsjechië.
Buiten de EU is BSE vastgesteld in de VS, Israël, Zwitserland, Japan.

In 2005 zijn drie gevallen vastgesteld;
In 2006 waren dat er twee, evenals in 2007;
In 2008 is één geval van BSE geconstateerd;
In 2009 kende Nederland geen geval van BSE meer;.
In 2010 zijn drie oude koeien boven water gekomen.